Разумевање метаболизма липида и ризика од болести

Метаболизам липида је сложен процес у телу који укључује неколико корака, од узимања липида из хране или производње липида у телу, до њихове деградације или трансформације у низ структура које садрже липиде у телу. Липиди који се овде помињу су масти или супстанце сличне мастима, као што су уља, масне киселине, воскови и холестерол. Већина липида у исхрани је у облику триглицерида и холестерола. Обе врсте липида могу бити штетне по здравље ако су нивои превелики. Међутим, у основи све врсте липида имају предности.

Функције метаболизма липида

Липиди имају многе биолошке функције, наиме складиштење енергије и служење као компоненте ћелијских мембрана и липопротеина. Међутим, већина облика липида или масти су сложени молекули који морају проћи метаболичке процесе пре употребе. Метаболизам липида омогућава телесним органима да користе енергију или складиште енергију у масним или телесним мастима. Органи тела, као што су срце, слезина, мозак и други, користе ове енергије да би правилно функционисали.

Болести које могу ометати процес метаболизма липида

Процес метаболизма липида не може увек да тече нормално. Постоји низ услова који могу изазвати мешање у овај процес, али већина њих су генетске болести. Ево три болести које могу да ометају процес метаболизма липида.

1. Гауцхерова болест

Гауцхерова болест је ретка наследна или генетска болест која узрокује поремећаје метаболизма липида. Тело људи са овом болешћу нема довољно ензима глукоцереброзидазе који функционишу да разграђују липиде. Ово стање изазива накупљање масних материја у различитим органима тела, као што су слезина, јетра, плућа, кости, а понекад и мозак. Акумулација масти у овим органима такође може ометати њихову функцију. Постоје три врсте поремећаја узрокованих Гауцхеровом болешћу, и то:

  • Тип 1

Овај тип карактерише повећање јетре и слезине, као и присуство абнормалности костију као што су бол до прелома. Гауцхерова болест типа 1 такође понекад може изазвати проблеме са плућима и бубрезима. За разлику од других врста Гошеове болести, ова врста не утиче на мозак. Гошеова болест типа 1 може се јавити код било кога у било ком узрасту.

  • Тип 2

Ово стање може изазвати озбиљна оштећења мозга и јавити се код беба. Већина деце са Гошеовом болешћу типа 2 умире до 2 године.

  • Тип 3

Постоји могућност повећања јетре и слезине код Гошеове болести типа 3. Код овог типа може се постепено захватити мозак. Ово стање обично почиње у детињству или адолесценцији. До сада не постоји лек за Гошеову болест типова 2 и 3. За тип 1, опције лечења које се могу предузети су доступне у виду терапије лековима за замену ензима. Ако је дошло до оштећења мозга, не постоји лек који може да лечи овај проблем.

2. Таи-Сацхсова болест

Таи-Сацхсова болест је поремећај метаболизма липида који је ретка наследна болест. Ово стање узрокује акумулацију много масних супстанци у мозгу. Ово накупљање може уништити нервне ћелије, узрокујући физичке и менталне проблеме обољелом. Бебе са Таи-Сацхс-овом болешћу ће изгледати нормално првих неколико месеци. Међутим, временом ће његове физичке и менталне способности пасти. Симптоми Таи-Сацхсове болести укључују:
  • Деца постају слепа и глува
  • Губитак способности гутања
  • Мишићи почињу да еродирају
  • Појављује се парализа.
Узрок Таи-Сацхсове болести је мутација гена. Када оба родитеља имају ген, постоји 25 посто шансе да ће дете развити овај поремећај метаболизма липида. До сада не постоји лек за Таи-Сацхсову болест. Неколико врста лекова и добра исхрана могу помоћи у ублажавању неких симптома. Упркос томе што добијају најбољу негу, деца са Теј-Саксовом болешћу обично умиру до 4. године.

3. Бартов синдром (БТХС)

БТХС је редак генетски поремећај метаболизма липида који углавном погађа мушкарце. Ово стање је узроковано мутацијом гена за тафазин (ТАЗ) која утиче на производњу кардиолипина. Кардолипин је есенцијални липид који игра важну улогу у енергетском метаболизму. БТХС је озбиљно стање које може изазвати проблеме као што су:
  • Слабост срчаног мишића (кардиомиопатија),
  • Неутропенија (низак број белих крвних зрнаца)
  • Хипотонија (смањење мишићног тонуса)
  • Слабост мишића
  • Скелетни мишићи се не развијају
  • успорен раст
  • Умор
  • Физичког инвалидитета
  • Метилглутаконска ацидурија (повећане органске киселине које доводе до абнормалне функције митохондрија).
[[повезани чланци]] Пацијенти који пате од БТХС-а могу имати све горе наведене карактеристике, један или само два симптома. Овај поремећај се преноси са мајке на ћерку и сина. Међутим, само дечаци ће искусити симптоме БТХС болести. Не постоји лек који може да излечи БТХС. Ваш лекар може прописати лекове за лечење само симптома. Пацијенти који пате од БТХС морају бити пажљиви са уносом исхране. Било би боље да сву конзумирану храну надгледа нутрициониста или лекар који је упознат са болешћу. Ако имате питања о метаболизму липида, можете бесплатно да питате свог доктора директно у апликацији за породично здравље СехатК. Преузмите апликацију СехатК сада на Апп Сторе или Гоогле Плаи.